Εγκεφαλίτιδα
Η εγκεφαλίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος που αφορά τον εγκέφαλο. Πρόκειται για μία παθολογική κατάσταση κατά την οποία ενεργοποιούνται οι μηχανισμοί του ανοσοποιητικού και προκαλείται βλάβη στον νευρικό ιστό, με αποτέλεσμα τις διαταραχές στη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να είναι επικίνδυνη για τη ζωή, αν και η βαρύτητα εξαρτάται από την αιτία, την ταχύτητα εξέλιξης, την εντόπιση της φλεγμονής και την άμεση αντιμετώπιση.
Ποια είναι η αιτιολογία της εγκεφαλίτιδας
Η φλεγμονή μπορεί να οφείλεται σε:
-
Ιογενείς λοιμώξεις (συνηθέστερη αιτία), όπως ιός του έρπητα, ιός της λύσσας, ιός του Δυτικού Νείλου.
-
Βακτηριακές ή παρασιτικές λοιμώξεις, αν και λιγότερο συχνές.
-
Ανοσολογικούς μηχανισμούς, όπως σε αυτοάνοσες καταστάσεις όπου το ανοσοποιητικό επιτίθεται σε νευρικό ιστό.
-
Σπανιότερα, σε μετα-λοιμώδη φλεγμονή μετά από κοινές παιδικές λοιμώξεις.
Ποια είναι η παθοφυσιολογία της εγκεφαλίτιδας
Η είσοδος του παθογόνου στον εγκέφαλο προκαλεί τοπική φλεγμονώδη αντίδραση. Αυτή περιλαμβάνει:
-
Διείσδυση ανοσολογικών κυττάρων.
-
Έκκριση κυτταροκινών που αυξάνουν τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
-
Ενδοκυττάρια βλάβη και νεκρωτικές αλλοιώσεις.
Αποτέλεσμα αυτών είναι η δυσλειτουργία των νευρώνων και σε ορισμένες περιπτώσεις, η καταστροφή των νευρικών κυκλωμάτων.
Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις της εγκεφαλίτιδας
Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί με ποικιλία συμπτωμάτων, ανάλογα με τη βαρύτητα και την εντόπιση της φλεγμονής, όπως:
-
Πυρετός και κεφαλαλγία.
-
Αλλαγές στη συμπεριφορά, στη συνείδηση ή στον προσανατολισμό.
-
Επιληπτικές κρίσεις.
-
Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (π.χ. αδυναμία, διαταραχές λόγου).
Ποιες είναι οι επιπλοκές της εγκεφαλίτιδας
Η εξέλιξη μπορεί να είναι απλή και αυτοπεριοριζόμενη, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η φλεγμονή οδηγεί σε μόνιμες νευρολογικές βλάβες, όπως γνωστικά ελλείμματα ή κινητικές διαταραχές.
Ποιες είναι οι άμεσες διαταραχές των εγκεφαλικών λειτουργιών λόγω της εγκεφαλίτιδας
Ο εγκέφαλος ελέγχει συνείδηση, αναπνοή, καρδιακή λειτουργία και βασικές νευρολογικές διεργασίες. Μία φλεγμονή ή οίδημα σε κρίσιμες περιοχές (π.χ. εγκεφαλικό στέλεχος) μπορεί να προκαλέσει άμεση αναπνευστική ή καρδιαγγειακή αστάθεια. Οι συνηθέστερες διαταραχές που προκαλεί η εγκεφαλίτιδα, είναι:
Αυξημένη ενδοκράνια πίεση
Το φλεγμονώδες οίδημα οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφαλικού ιστού, με αποτέλεσμα:
-
πονοκέφαλο, εμέτους, θόλωση συνείδησης
-
κίνδυνο εγκεφαλικής κήλης (θανατηφόρα επιπλοκή).
Επιληπτικές κρίσεις
Οι κρίσεις μπορεί να είναι συχνές ή παρατεταμένες και να προκαλέσουν μόνιμη βλάβη ή ακόμα και θάνατο αν δεν ελεγχθούν.
Δευτερογενείς επιπλοκές
-
Λοιμώξεις λόγω ανοσοκαταστολής (αν υπάρχει).
-
Διαταραχές ηλεκτρολυτών, αφυδάτωση.
-
Θρόμβωση ή καρδιακές αρρυθμίες από παρατεταμένη κρίση ή εγκεφαλική δυσλειτουργία.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου της εγκεφαλίτιδας
-
Ιός απλού έρπητα (HSV-1): έχει τη μεγαλύτερη θνητότητα αν μείνει χωρίς θεραπεία.
-
Ιός λύσσας: σχεδόν πάντα θανατηφόρος μετά την εμφάνιση συμπτωμάτων.
-
Μυκητιασικές και παρασιτικές μορφές: συχνά πιο επίμονες και δύσκολες στην αντιμετώπιση.
-
Ηλικία: βρέφη και ηλικιωμένοι είναι πιο ευάλωτοι.
-
Ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό (HIV, μεταμοσχευμένοι, χημειοθεραπεία).
Ποια είναι η έκβαση της εγκεφαλίτιδας
Μερικοί ασθενείς αναρρώνουν πλήρως, ιδίως σε ήπιες ιογενείς μορφές.
Άλλοι αναπτύσσουν μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα (απώλεια μνήμης, επιληψία, αλλαγές συμπεριφοράς).
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η εγκεφαλίτιδα μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Η εγκεφαλίτιδα είναι πράγματι μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή πάθηση, κυρίως λόγω εγκεφαλικού οιδήματος, κρίσεων και αναπνευστικών/καρδιακών επιπλοκών. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική παρέμβαση είναι καθοριστικές για την επιβίωση.
Ποιοι είναι οι τύποι της εγκεφαλίτιδας
Η εγκεφαλίτιδα είναι φλεγμονή του εγκεφαλικού παρεγχύματος που μπορεί να προκληθεί από ποικίλους λοιμογόνους παράγοντες. Η παθογένεσή της διαφέρει ανάλογα με τον μικροοργανισμό, τη διαδρομή μετάδοσης και την ανοσολογική αντίδραση του ξενιστή.
Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να προκληθεί από ένα ευρύ φάσμα παθογόνων — ιούς, βακτήρια, μύκητες ή παράσιτα. Οι ιογενείς μορφές είναι οι συχνότερες και εμφανίζουν μεγάλη ποικιλομορφία, ανάλογα με τον τρόπο μετάδοσης (κουνούπια, τσιμπούρια, δαγκώματα ζώων, άμεση επαφή).
Οι βακτηριακές, μυκητιασικές και παρασιτικές μορφές σχετίζονται συνήθως με ειδικούς παράγοντες κινδύνου και προκαλούν πιο χρόνια ή εστιακή εικόνα.
Παρακάτω γίνεται αναλυτική παρουσίαση των κυριότερων τύπων εγκεφαλίτιδας, με έμφαση στη λοιμώδη αιτιολογία.
Ιογενής εγκεφαλίτιδα
Οι ιοί αποτελούν την πιο συχνή αιτία. Χαρακτηριστικό τους είναι ότι διεισδύουν στον νευρικό ιστό είτε αιματογενώς είτε διαμέσου νευρικών οδών, προκαλώντας άμεση κυτταροτοξική δράση ή ανοσολογικά επακόλουθα.
Ιός απλού έρπητα (HSV-1, HSV-2): Η πιο συχνή σποραδική αιτία βαριάς εγκεφαλίτιδας.
Ο HSV εισέρχεται από τον ρινοφάρυγγα ή τα αισθητικά γάγγλια και προσβάλλει κυρίως τους κροταφικούς λοβούς. Εκεί προκαλεί νεκρωτική φλεγμονή με αιμορραγικές αλλοιώσεις, λόγω της άμεσης κυτταροτοξικής δράσης. Η εντόπιση εξηγεί τα χαρακτηριστικά συμπτώματα (διαταραχές μνήμης, λόγου, ψυχιατρικές εκδηλώσεις). Αν δεν αντιμετωπιστεί, η θνητότητα φτάνει το 70–80%.
Ακόμη και με θεραπεία, ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών μένει με μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα.
Ερπητική εγκεφαλίτιδα από ιό ζωστήρα (VZV): Προκαλεί αγγειίτιδα μικρών και μεγάλων αγγείων του εγκεφάλου, οδηγώντας σε ισχαιμικές βλάβες και μικρά έμφρακτα μαζί με φλεγμονή.
Μπορεί να εμφανιστεί μετά από επανενεργοποίηση του ιού, κυρίως σε ανοσοκατεσταλμένους.
Ιός του Δυτικού Νείλου (West Nile virus): Μεταδίδεται από κουνούπια. Μπορεί να προκαλέσει διάχυτη φλεγμονή του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και μηνίγγων, οδηγώντας σε βλάβη κινητικών νευρώνων – παρόμοια με την πολιομυελίτιδα. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία, τρόμο, κινητικές διαταραχές. Ιός του
Θνητότητα: 5–15% στις σοβαρές μορφές.
Εγκεφαλίτιδα από κρότωνες (Tick-borne encephalitis): Μεταδίδεται μέσω δήγματος μολυσμένων τσιμπουριών. Συχνά παρουσιάζει διφασική πορεία με αρχικό εμπύρετο σύνδρομο και αργότερα νευρολογική εμπλοκή. Αρχικά προσβάλλει τις μήνιγγες, στη συνέχεια τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Η παθολογία συνδυάζει μηνιγγίτιδα και μυελίτιδα, οδηγώντας σε εστιακές βλάβες.
Ιός λύσσας: Μεταδίδεται από δάγκωμα μολυσμένου ζώου. Ο ιός ανέρχεται μέσω περιφερικών νεύρων προς τον εγκέφαλο, προκαλώντας εγκεφαλίτιδα με σπασμούς, υδροφοβία, σπασμωδικές κινήσεις και σχεδόν πάντα έχει θανατηφόρα έκβαση.
Εντεροϊοί (π.χ. Coxsackie): Συνήθως προκαλούν μη νεκρωτική φλεγμονή με διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση, ήπιο οίδημα και συχνά αυτοπεριοριζόμενη βλάβη.
Ιός ιαπωνικής εγκεφαλίτιδας: Ενδημικός σε Ασία, μεταδίδεται μέσω κουνουπιών. Προκαλεί εκτεταμένες φλεγμονώδεις αλλοιώσεις και υψηλά ποσοστά θνησιμότητας ή νευρολογικών υπολειμμάτων.
Αρμποϊοί (Arboviruses): Ομάδα ιών που μεταδίδονται με έντομα (κουνούπια, κρότωνες). Εκτός από τον ιό του Δυτικού Νείλου και της ιαπωνικής εγκεφαλίτιδας, περιλαμβάνονται και άλλοι που προκαλούν εγκεφαλίτιδες με διαφορετική βαρύτητα.
Βακτηριακή εγκεφαλίτιδα
Λιγότερο συχνή από την ιογενή, αλλά δυνητικά σοβαρή. Η μετάδοση μπορεί να γίνει αιματογενώς ή από παρακείμενες λοιμώξεις.
Νόσος του Lyme (Borrelia): Μετά από τσίμπημα τσιμπουριού. Μπορεί να προκαλέσει λεμφοκυτταρική φλεγμονή των μηνίγγων και ριζών των νεύρων, καθώς και σε διήθηση εγκεφαλικού ιστού. Δεν υπάρχει εκτεταμένη νέκρωση, αλλά χρόνια φλεγμονώδης διήθηση με απομυελινωτικές εστίες.
Φυματίωση (Mycobacterium tuberculosis): Σπάνια, αλλά σοβαρή. Οδηγεί σε σχηματισμό φυματιωμάτων (κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις με κεντρική τυρώδη νέκρωση) στον εγκέφαλο. Παράλληλα προκαλεί χρόνια βασική μηνιγγίτιδα με ινώδη εξιδρώματα, που συχνά επηρεάζουν τα κρανιακά νεύρα.
Σύφιλη (Treponema pallidum): Στις όψιμες μορφές προκαλεί νευροσύφιλη, που μπορεί να εμφανιστεί ως εγκεφαλίτιδα με προοδευτική άνοια και κινητικές διαταραχές λόγω διάχυτης φλεγμονώδους αποδόμησης του φλοιού και της λευκής ουσίας.
Μυκητιασική εγκεφαλίτιδα: Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα με μειωμένη ανοσολογική άμυνα (AIDS, μεταμοσχευμένοι, μακροχρόνια ανοσοκαταστολή). Οι μύκητες αναπτύσσονται αργά, σχηματίζοντας κοκκιωματώδεις ή αποστηματικού τύπου βλάβες.
Κρυπτόκοκκος (Cryptococcus neoformans): Δημιουργεί ζελατινώδη βλεννώδη εξιδρώματα στον υπαραχνοειδή χώρο. Οδηγεί σε χρόνια μηνιγγοεγκεφαλίτιδα με υδροκεφαλία.
Ιστοπλάσμωση (Histoplasma capsulatum): Μπορεί να προσβάλει τον εγκέφαλο σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα, προκαλώντας κοκκιωματώδεις ή διάχυτες φλεγμονώδεις βλάβες που μπορούν να μιμηθούν όγκους.
Παρασιτική εγκεφαλίτιδα
Σχετικά σπάνια, αλλά ιδιαίτερα σοβαρή. Τα παράσιτα προκαλούν συνήθως εστιακές αλλοιώσεις, συχνά με νέκρωση.
Τοξοπλάσμωση (Toxoplasma gondii): Συχνή σε ασθενείς με AIDS. Δημιουργεί πολλαπλές εστιακές βλάβες με νευρολογικά ελλείμματα. Στην MRI εμφανίζονται ως δακτυλιοειδείς αλλοιώσεις. Οφείλονται σε καταστροφή νευρικού ιστού από τον πολλαπλασιασμό του παρασίτου.
Αμοιβαδικές λοιμώξεις (Naegleria, Acanthamoeba): Μπορούν να οδηγήσουν σε ταχέως θανατηφόρες εγκεφαλίτιδες με οξεία νέκρωση και εκτεταμένο οίδημα. Συνήθως θανατηφόρες μέσα σε λίγες ημέρες.
Μόλυνση από τέτανο (Clostridium tetani): Δεν προκαλεί τυπική άμεση εγκεφαλίτιδα, αλλά η τοξίνη επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα, οδηγώντας σε σπασμούς και γενικευμένη δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος (σπασμοί, δυσκαμψία).
Αυτοάνοση Εγκεφαλίτιδα
Η αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα αποτελεί μια κατηγορία φλεγμονωδών διαταραχών του εγκεφάλου όπου το ανοσοποιητικό σύστημα, λόγω απορρύθμισης, στρέφεται εναντίον ενδογενών πρωτεϊνών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε αντίθεση με τις λοιμώδεις μορφές, εδώ δεν υπάρχει παθογόνος μικροοργανισμός, καθώς η βλάβη προκαλείται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν υποδοχείς, ιοντικά κανάλια ή συναπτικές πρωτεΐνες, διαταράσσοντας την ομαλή νευρωνική επικοινωνία.
Η πιο γνωστή και μελετημένη μορφή αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας είναι η αντι-NMDA υποδοχέων (anti-NMDA receptor encephalitis), η οποία έχει κεντρική σημασία τόσο στη νευρολογία όσο και στην ψυχιατρική, λόγω της ιδιαίτερης κλινικής εικόνας που συχνά μιμείται σοβαρές ψυχικές νόσους.
Η αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα τύπου anti-NMDA είναι μια εντυπωσιακή και περίπλοκη νόσος που συνδυάζει νευρολογικά, ψυχιατρικά και ανοσολογικά στοιχεία.
Αποτελεί πρότυπο παράδειγμα του πώς η βλάβη σε έναν θεμελιώδη υποδοχέα της συναπτικής λειτουργίας μπορεί να οδηγήσει σε πολυσύνθετο φάσμα συμπτωμάτων, από ψύχωση μέχρι σοβαρή νευρολογική ανεπάρκεια, αλλά και παράδειγμα ότι η έγκαιρη κατανόηση του μηχανισμού μπορεί να αναστρέψει σε μεγάλο βαθμό την πορεία της νόσου.
Εγκεφαλίτιδα Anti-NMDA υποδοχέων
Συχνά παρατηρείται σε νεαρούς ενήλικες και παιδιά ενώ μερικές φορές σχετίζεται με όγκους των ωοθηκών. Επηρεάζει τον ιππόκαμπο και το μεταιχμιακό (λιμβικό) σύστημα, προκαλώντας απώλεια μνήμης, επιληπτικές κρίσεις και σύγχυση.
Παθοφυσιολογία της εγκεφαλίτιδας αντι-NMDA υποδοχέων
Οι NMDA (N-methyl-D-aspartate) υποδοχείς είναι γλουταμινεργικοί υποδοχείς που παίζουν κρίσιμο ρόλο στη συναπτική πλαστικότητα, στη μάθηση και στη μνήμη. Αποτελούν κανάλια ιόντων που ρυθμίζουν την είσοδο ασβεστίου και είναι απαραίτητα για την ενίσχυση της νευρωνικής σηματοδότησης.
Στην anti-NMDA εγκεφαλίτιδα, αυτοαντισώματα στοχεύουν κυρίως την υπομονάδα NR1 του υποδοχέα. Η σύνδεση των αντισωμάτων οδηγεί σε:
-
Εσωτερίκευση και μείωση του αριθμού λειτουργικών NMDA υποδοχέων στη συναπτική μεμβράνη.
-
Διαταραχή της γλουταμινεργικής μετάδοσης, με συνέπεια υπολειτουργία κυκλωμάτων που σχετίζονται με γνωστικές, κινητικές και ψυχιατρκές λειτουργίες.
-
Νευρωνική δυσλειτουργία χωρίς απαραίτητα εκτεταμένη κυτταρική νέκρωση, γεγονός που εξηγεί γιατί αρκετοί ασθενείς αναρρώνουν εφόσον ελεγχθεί η αυτοάνοση αντίδραση.
Αιτιολογία και εκλυτικοί παράγοντες της εγκεφαλίτιδας αντι-NMDA υποδοχέων
Η anti-NMDA εγκεφαλίτιδα μπορεί να είναι:
-
Παρανεοπλασματική: Συχνά σχετίζεται με όγκους, ιδιαίτερα τερατώματα ωοθηκών στις νεαρές γυναίκες. Ο όγκος εκφράζει νευρωνικά αντιγόνα που ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό.
-
Μη παρανεοπλασματική: Σε αρκετές περιπτώσεις δεν ανευρίσκεται όγκος. Εικάζεται ο ρόλος λοιμώξεων ή γενετικής προδιάθεσης που πυροδοτούν αυτοανοσία.
Κλινική εικόνα εγκεφαλίτιδας αντι-NMDA υποδοχέων
Η anti-NMDA εγκεφαλίτιδα εξελίσσεται τυπικά σε στάδια:
-
Προδρομική φάση: Μπορεί να μοιάζει με ήπια ιογενή λοίμωξη (πυρετός, κακουχία, κεφαλαλγία).
-
Ψυχιατρική φάση: Ξεχωρίζει για την απότομη εμφάνιση συμπτωμάτων όπως άγχος, παράνοια, ψευδαισθήσεις, παραλήρημα, διαταραχές διάθεσης. Σε πολλούς ασθενείς η αρχική διάγνωση είναι ψυχιατρική.
-
Νευρολογική φάση: Εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές λόγου (σιωπή ή ακατάληπτη ομιλία), δυσκινησίες (ακούσιες κινήσεις στόματος, γλώσσας, άκρων), διαταραχές μνήμης και προοδευτική σύγχυση.
-
Αυτόνομη και κινητική απορρύθμιση: Σε βαριές περιπτώσεις αναπτύσσονται δυσλειτουργίες του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ταχυκαρδία, διακυμάνσεις πίεσης, υπερθερμία) και υποκινησία ή κατατονία.
Νευρολογική και ψυχιατρική σημασία
Η anti-NMDA εγκεφαλίτιδα κατέχει ξεχωριστή θέση στη νευρολογία διότι αναδεικνύει τη διασταύρωση νευρολογίας και ψυχιατρικής:
-
Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να θυμίζουν σχιζοφρένεια ή οξεία ψύχωση.
-
Η συνέχεια της νόσου όμως αποκαλύπτει νευρολογικά στοιχεία που προδίδουν οργανική αιτιολογία.
Αυτό υπογραμμίζει τη σημασία της αναγνώρισης ότι ορισμένες «ψυχιατρικές» εικόνες έχουν ανοσολογικό υπόβαθρο.
Επιστημονική σημασία
Η μελέτη της anti-NMDA εγκεφαλίτιδας προσέφερε κρίσιμες γνώσεις:
-
Ανέδειξε τον ρόλο των συναπτικών αντισωμάτων ως αιτιών οξέων εγκεφαλικών συνδρόμων.
-
Έδειξε ότι το ανοσοποιητικό μπορεί να μιμείται ψυχιατρικές παθήσεις.
-
Άνοιξε τον δρόμο για την κατανόηση άλλων μορφών αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας (π.χ. κατά AMPA, GABA, LGI1, CASPR2 υποδοχείς).
Ποιά είναι τα συμπτώματα της εγκεφαλίτιδας
Η εγκεφαλίτιδα ξεκινά ύπουλα με μη ειδικά συμπτώματα, προχωρά σε σαφή νευρολογική φάση με σπασμούς και ψυχικές μεταβολές, και στις βαριές μορφές οδηγεί σε απώλεια συνείδησης και σοβαρή εγκεφαλική δυσλειτουργία.
Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με ποικιλία συμπτωμάτων, που εξαρτώνται από την αιτία, την έκταση της φλεγμονής και την εντόπισή της στον εγκέφαλο. Γενικά, τα συμπτώματα προκύπτουν από τρεις βασικούς μηχανισμούς: γενική φλεγμονώδη αντίδραση, νευρολογική δυσλειτουργία και αυξημένη ενδοκράνια πίεση.
1. Προδρομική φάση
Συχνά μοιάζει με μια απλή ιογενή λοίμωξη. Εδώ τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και μπορεί να παραπλανήσουν.
-
Πυρετός
-
Κακουχία, αδυναμία
-
Μυαλγίες, αρθραλγίες
-
Κεφαλαλγία ή ήπια φωτοφοβία
-
Ναυτία, ανορεξία
Σε αυτή τη φάση δύσκολα γίνεται αντιληπτό ότι πρόκειται για εγκεφαλίτιδα.
2. Οξεία φάση
Εμφανίζονται πλέον νευρολογικά συμπτώματα, που προδίδουν προσβολή του εγκεφάλου.
-
Έντονη κεφαλαλγία
-
Υψηλός πυρετός που δεν υποχωρεί εύκολα
-
Αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά (σύγχυση, ευερεθιστότητα, ψευδαισθήσεις, παραλήρημα, παράνοια)
-
Διαταραχή μνήμης και συγκέντρωσης
-
Υπνηλία ή λήθαργος
-
Επιληπτικές κρίσεις (εστιακές ή γενικευμένες)
-
Αυχενική δυσκαμψία, ειδικά όταν συνυπάρχει μηνιγγίτιδα (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα)
Το σημείο-κλειδί εδώ είναι ότι η κλινική εικόνα ξεπερνά μια απλή λοίμωξη και εμφανίζει σημάδια εγκεφαλικής δυσλειτουργίας.
3. Προοδευτική φάση – σοβαρή εγκεφαλίτιδα
Αν η φλεγμονή επιδεινωθεί, εμφανίζονται βαριές εκδηλώσεις λόγω αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης και διάχυτης εγκεφαλικής δυσλειτουργίας.
-
Βαθύτερη διαταραχή συνείδησης (λήθαργος → σπουδάζουσα υπνηλία → κώμα)
-
Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (παράλυση άκρων, αφασία, απώλεια όρασης)
-
Αταξία, δυσκινησίες ή τρόμος
-
Δυσαρθρία, δυσφαγία (λόγω βλάβης σε εγκεφαλικό στέλεχος)
-
Συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης: έντονη κεφαλαλγία, εμετοί, βραδυκαρδία, υπέρταση, οίδημα οπτικής θηλής
-
Αυτόνομη αστάθεια: διακυμάνσεις πίεσης, ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία, υπερθερμία
Σε αυτό το στάδιο, η νόσος είναι απειλητική για τη ζωή και συχνά αφήνει μόνιμα νευρολογικά κατάλοιπα.
4. Υπολειμματική φάση (σε όσους επιβιώσουν)
Ανάλογα με τον τύπο και τη βαρύτητα, μπορεί να μείνουν μόνιμες ή μερικές βλάβες:
-
Διαταραχές μνήμης και συγκέντρωσης
-
Επιληπτικές κρίσεις ως χρόνια επιληψία
-
Κινητικά ελλείμματα (αδυναμία, σπαστικότητα, τρόμος, ή παράλυση άκρων)
-
Ψυχιατρικές εκδηλώσεις (κατάθλιψη, αγχώδεις διαταραχές, ψύχωση)
-
Αλλαγές προσωπικότητας ή γνωστικά ελλείμματα
Ποιά είναι η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας
Η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας είναι μια σύνθετη διαδικασία που συνδυάζει κλινικά δεδομένα, απεικονιστικές εξετάσεις, ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) και ειδικές εργαστηριακές δοκιμές. Δεν βασίζεται ποτέ σε ένα μόνο στοιχείο, αλλά στην ολοκληρωμένη εικόνα.
1. Κλινική αξιολόγηση
Η υποψία εγκεφαλίτιδας τίθεται όταν συνυπάρχουν:
-
Οξεία πυρετική νόσος
-
Νευρολογικά συμπτώματα (σύγχυση, κρίσεις, διαταραχή συνείδησης, εστιακά ελλείμματα)
-
Ενδείξεις μηνιγγισμού (κεφαλαλγία, αυχενική δυσκαμψία) σε περιπτώσεις μηνιγγοεγκεφαλίτιδας.
2. Εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) – Οσφυονωτιαία παρακέντηση
Η ανάλυση του ΕΝΥ είναι θεμελιώδης:
-
Λευκοκύτταρα: συνήθως λεμφοκυττάρωση (ιογενής), ουδετεροφιλία (βακτηριακή).
-
Πρωτεΐνη: αυξημένη σε όλες τις μορφές.
-
Γλυκόζη: φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη σε ιογενείς, έντονα χαμηλή σε βακτηριακές ή μυκητιασικές.
-
PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης): επιτρέπει την ανίχνευση ιικού DNA/RNA (π.χ. HSV, VZV, εντεροϊοί).
-
Αντισώματα: ανίχνευση ειδικών IgM/IgG για ιούς ή αυτοαντισώματα σε αυτοάνοσες μορφές (π.χ. anti-NMDA).
3. Απεικόνιση εγκεφάλου
MRI (μαγνητική τομογραφία): εξέταση εκλογής. Δείχνει χαρακτηριστικές βλάβες ανάλογα με την αιτιολογία.
-
HSV: προσβολή κροταφικών λοβών.
-
West Nile: αλλοιώσεις στον νωτιαίο μυελό.
-
Αυτοάνοση: διάχυτες ή μη ειδικές αλλοιώσεις, μερικές φορές φυσιολογική εικόνα.
CT: χρήσιμη κυρίως για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών (αιμορραγία, όγκοι).
4. Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
Χρησιμοποιείται για την ανίχνευση επιληπτικών κρίσεων ή διάχυτης εγκεφαλικής δυσλειτουργίας.
Στην HSV εγκεφαλίτιδα συχνά εμφανίζονται χαρακτηριστικά περιοδικά μοτίβα στους κροταφικούς λοβούς.
5. Αιματολογικές και ορολογικές εξετάσεις
PCR και καλλιέργειες αίματος για παθογόνους παράγοντες.
-
Ανίχνευση ιικών ή βακτηριακών αντισωμάτων στον ορό.
-
Έλεγχος ανοσολογικών δεικτών για αυτοάνοσες μορφές.
6. Νευρολογική εξέταση και παρακολούθηση
Η λεπτομερής νευρολογική εκτίμηση αξιολογεί:
-
Επίπεδο συνείδησης (Glasgow Coma Scale)
-
Παρουσία εστιακών σημείων
-
Σημάδια αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης
7. Ειδικές εξετάσεις
-
Βιοψία εγκεφάλου: εξαιρετικά σπάνια, μόνο σε άτυπες περιπτώσεις που δεν δίνουν απάντηση τα υπόλοιπα μέσα.
-
Ανοσολογικές δοκιμές: σε αυτοάνοσες μορφές, π.χ. ανίχνευση αντισωμάτων κατά NMDA, LGI1, CASPR2.
Ποιά είναι η θεραπεία της εγκεφαλίτιδας
Η θεραπεία της εγκεφαλίτιδας δεν είναι ενιαία, γιατί εξαρτάται από την αιτία (ιογενής, βακτηριακή, μυκητιασική, παρασιτική, αυτοάνοση). Υπάρχουν όμως βασικοί θεραπευτικοί άξονες που χωρίζονται σε δύο επίπεδα:
Αιτιολογική θεραπεία (ανάλογα με τον παθογόνο παράγοντα)
Ιογενής εγκεφαλίτιδα
-
Aκυκλοβίρη: φάρμακο εκλογής για εγκεφαλίτιδα από HSV και VZV. Σε άλλους ιούς (π.χ. West Nile, ιαπωνική, arboviruses) δεν υπάρχει ειδικό αντιιικό και η θεραπεία είναι κυρίως υποστηρικτική.
Βακτηριακή εγκεφαλίτιδα / μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
-
Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος αρχικά (μέχρι να βρεθεί το μικρόβιο), και στη συνέχεια στοχευμένη αγωγή. Συχνά χρειάζεται παρατεταμένη διάρκεια αγωγής (π.χ. φυματίωση, σύφιλη, Lyme).
Μυκητιασική εγκεφαλίτιδα
-
Αντιμυκητιασικά (π.χ. αμφοτερικίνη Β, φλουκοναζόλη).
Παρασιτική εγκεφαλίτιδα
-
Ειδική αντιπαρασιτική αγωγή (π.χ. πυριμεθαμίνη, σουλφαδιαζίνη, κλινδαμυκίνη για τοξοπλάσμωση).
Αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα
Ανοσοκατασταλτική θεραπεία: κορτικοστεροειδή, IVIG (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη), πλασμαφαίρεση.
Σε ανθεκτικές περιπτώσεις: ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη.
Παράλληλος έλεγχος για ύπαρξη όγκου (π.χ. ωοθηκικό τεράτωμα στην anti-NMDA εγκεφαλίτιδα).
Συμπερασματικά
Η εγκεφαλίτιδα είναι μια πολύπλευρη και απρόβλεπτη νόσος του εγκεφάλου, με ποικιλία αιτίων, όπως ιογενή, βακτηριακά, μυκητιασικά, παρασιτικά αλλά και αυτοάνοσα αίτια. Το φάσμα της πορείας της είναι ευρύ: από ήπια, αυτοπεριοριζόμενη νόσο έως βαριά, απειλητική για τη ζωή κατάσταση.
Αποτελεί πολύ σημαντική νόσος καθώς ο εγκέφαλος ελέγχει όλες τις ζωτικές λειτουργίες και η φλεγμονή του, μπορεί να προκαλέσει οίδημα, κρίσεις, απώλεια συνείδησης και δυσλειτουργία βασικών νευρολογικών κυκλωμάτων.
Ορισμένες μορφές έχουν υψηλή θνητότητα (π.χ. HSV, λύσσα, αμοιβαδική).
Ακόμη και μετά την ανάρρωση, αρκετοί ασθενείς μένουν με μακροχρόνια νευρολογικά ή ψυχιατρικά ελλείμματα.
Η σημασία της έγκαιρης παρέμβασης
Όταν αναγνωριστεί γρήγορα, υπάρχουν θεραπείες που σώζουν ζωές (π.χ. ακυκλοβίρη για τον ιό του έρπητα, ανοσοθεραπεία για τις αυτοάνοσες μορφές), όμως παραμένει μια νόσος υψηλής επικινδυνότητας.
Η υποστηρικτική αγωγή σε μονάδα εντατικής θεραπείας είναι πολλές φορές καθοριστική για την επιβίωση.
Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα είναι η φλεγμονώδης πάθηση που συνδυάζει τη φλεγμονή των μηνίγγων (των προστατευτικών υμένων που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό) με ταυτόχρονη φλεγμονή του ίδιου του εγκεφαλικού παρεγχύματος. Αποτελεί δηλαδή κλινικοπαθολογική κατάσταση όπου συνυπάρχουν στοιχεία τόσο της μηνιγγίτιδας όσο και της εγκεφαλίτιδας.
Ποια είναι η αιτιολογία της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας
Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες:
-
Ιογενείς λοιμώξεις: συχνότερες αιτίες (π.χ. ιός έρπητα, εντεροϊοί, ιός Δυτικού Νείλου).
-
Βακτηριακές λοιμώξεις: π.χ. Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Listeria monocytogenes.
-
Μυκητιασικοί ή παρασιτικοί παράγοντες, ιδίως σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα.
-
Σπανιότερα, ανοσολογικής ή μετα-λοιμώδους φύσεως αντιδράσεις.
Ποια είναι η παθοφυσιολογία της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας
Η φλεγμονώδης διεργασία επεκτείνεται τόσο στον υπαραχνοειδή χώρο (όπου εντοπίζεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και οι μήνιγγες) όσο και στον εγκεφαλικό ιστό. Αυτό οδηγεί σε:
-
Διόγκωση και υπεραιμία των μηνίγγων.
-
Διαταραχή του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
-
Είσοδο φλεγμονωδών κυττάρων και μεσολαβητών στον εγκεφαλικό ιστό.
-
Νευρολογική δυσλειτουργία λόγω τοξικής και φλεγμονώδους δράσης στα νευρικά κύτταρα.
Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας
Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα παρουσιάζει χαρακτηριστικά που συνδυάζουν τις εκδηλώσεις της μηνιγγίτιδας και της εγκεφαλίτιδας:
-
Συμπτώματα μηνιγγίτιδας: έντονη κεφαλαλγία, αυχενική δυσκαμψία, φωτοφοβία, ναυτία, έμετος.
-
Συμπτώματα εγκεφαλίτιδας: διαταραχή συνείδησης, επιληπτικές κρίσεις, μεταβολές συμπεριφοράς, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα.
-
Συχνά παρατηρείται πυρετός και γενική κακουχία ως συστηματική εκδήλωση της φλεγμονής.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας
Ανάλογα με την αιτία και τη βαρύτητα, η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε:
-
Οίδημα εγκεφάλου και αυξημένη ενδοκράνια πίεση.
-
Νευρολογικές βλάβες (γνωστικές, κινητικές, αισθητικές).
-
Μακροχρόνιες επιπτώσεις στη μνήμη, στη συγκέντρωση ή στη συμπεριφορά.
Η εγκεφαλομυελίτιδα είναι η φλεγμονώδης διαταραχή που αφορά ταυτόχρονα τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Πρόκειται για παθολογική κατάσταση του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), όπου η φλεγμονή δεν περιορίζεται σε μία περιοχή, αλλά εκτείνεται και στα δύο κύρια τμήματά του.
Ποια είναι η αιτιολογία της εγκεφαλομυελίτιδας
Η εγκεφαλομυελίτιδα μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες:
-
Ιογενείς λοιμώξεις: π.χ. ιός της ιλαράς, ερυθράς, έρπητας, ιός του Δυτικού Νείλου.
-
Μετα-λοιμώδεις ή ανοσολογικές αντιδράσεις: όπως στην οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM).
-
Αυτοάνοσες διαταραχές: όπου το ανοσοποιητικό επιτίθεται στη μυελίνη (π.χ. σε απομυελινωτικές νόσους).
-
Σπανιότερα, βακτηριακές ή παρασιτικές λοιμώξεις.
Ποια είναι η παθοφυσιολογία της εγκεφαλομυελίτιδας
Η φλεγμονώδης διεργασία επηρεάζει τόσο τον φλοιό και το παρέγχυμα του εγκεφάλου όσο και τις δομές του νωτιαίου μυελού. Κύρια στοιχεία:
-
Διείσδυση ανοσοκυττάρων στον ιστό του ΚΝΣ.
-
Απομυελίνωση (καταστροφή της μυελίνης που περιβάλλει τις νευρικές ίνες) σε πολλές περιπτώσεις.
-
Νευροεκφυλιστικές βλάβες που μπορεί να οδηγήσουν σε μόνιμη νευρωνική απώλεια.
-
Διαταραχή της νευρωνικής αγωγιμότητας τόσο σε εγκεφαλικά όσο και σε νωτιαία κυκλώματα.
Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις της εγκεφαλομυελίτιδας
Η συμπτωματολογία είναι συνδυασμός εγκεφαλικών και νωτιαίων σημείων:
-
Εγκεφαλικά συμπτώματα: πονοκέφαλος, σύγχυση, αλλαγές συμπεριφοράς, διαταραχή συνείδησης, επιληπτικές κρίσεις.
-
Νωτιαία συμπτώματα: αδυναμία ή παράλυση άκρων, διαταραχές αισθητικότητας, δυσλειτουργία σφιγκτήρων.
-
Γενικά νευρολογικά σημεία: αταξία, διαταραχές ομιλίας, μειωμένα αντανακλαστικά ή παθολογικά αντανακλαστικά.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της εγκεφαλομυελίτιδας
Ανάλογα με την αιτία και την έκταση της φλεγμονής, η εγκεφαλομυελίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε:
-
Μόνιμες νευρολογικές αναπηρίες (κινητικές ή γνωστικές).
-
Σοβαρές αισθητικές διαταραχές.
-
Μακροχρόνια γνωστικά ελλείμματα ή διαταραχές συμπεριφοράς.
