Νευρολογικό Ιατρείο Αθήνας: Σπύρου Μερκούρη 39 Χίλτον

Ημιπληγική ημικρανία, Συμπτώματα, Διάγνωση, Θεραπεία
Γκατζώνης Στέργιος - Στυλιανός MD, Phd - Νευρολόγος

Η ημιπληγική ημικρανία είναι ένας σπάνιος υπότυπος της ημικρανίας με αύρα, που χαρακτηρίζεται από παροδική ημιπάρεση ή ημιπληγία (αδυναμία ή παράλυση στη μία πλευρά του σώματος) ως μέρος της αύρας.
Η παράλυση αυτή είναι παροδική και αποτελεί μέρος της αύρας της ημικρανίας (δηλαδή πρώιμα νευρολογικά συμπτώματα πριν από τον πονοκέφαλο).
Η ημιπληγική ημικρανία χωρίζεται σε δύο κατηγορίες:
-
Την Οικογενή ημιπληγική ημικρανία (FHM): με σαφή κληρονομική προδιάθεση (συνήθως αυτοσωμικά επικρατητικός τύπος).
-
Την Σποραδική ημιπληγική ημικρανία (SHM): χωρίς οικογενειακό ιστορικό
Η εμφάνιση ημιπληγικής ημικρανίας στον γενικό πληθυσμό είναι εξαιρετικά σπάνια και υπολογίζεται σε 0,01% έως 0,03% (1 έως 3 περιπτώσεις ανά 10.000 άτομα).
Επίσης η ημιπληγική ημικρανία αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 0,1% όλων των περιπτώσεων ημικρανίας, δηλαδή, περίπου 1 στις 1.000 περιπτώσεις ημικρανίας είναι ημιπληγική.
Που οφείλεται η ημιπληγική ημικρανία και ποιοι είναι οι είναι οι ενοχοποιητικοί παράγοντες
Η ημιπληγική ημικρανία είναι νευρογενετικά καθοριζόμενη, με μεταλλάξεις σε γονίδια καναλιών ιόντων, οι οποίες οδηγούν σε υπερευαισθησία του εγκεφάλου σε ερεθίσματα με συνέπεια → νευρολογικά συμπτώματα (παράλυση, αύρα) και πονοκέφαλο.
Έχει ως κεντρικό παθογενετικό μηχανισμό το φαινόμενο Cortical Spreading Depression (CSD). Πρόκειται για ένα κύμα έντονης ηλεκτροφυσιολογικής υπερδραστηριότητας των εγκεφαλικών κυττάρων που κινείται κατά μήκος του εγκεφαλικού φλοιού και που χαρακτηρίζεται από ταχεία εκπόλωση των νευρώνων ακολουθούμενη από μια περίοδο καταστολής της δραστηριότητας.
Το CSD οδηγεί σε παροδική αναστολή της φλοιϊκής λειτουργίας, αγγειοσύσπαση - αγγειοδιαστολή και φλεγμονώδη νευροαγγειακή απάντηση, επηρεάζοντας τον κινητικό φλοιό (πρόσθια περιοχή) και προκαλώντας ημιπάρεση ή ημιπληγία που συχνά συνοδεύεται από αισθητικές, οπτικές ή γλωσσικές διαταραχές.
Γενετική βάση
Η ημιπληγική ημικρανία έχει ισχυρή γενετική προδιάθεση, ιδίως στην οικογενή της μορφή.
Τα γενετικά γονίδια που σχετίζονται είναι: CACNA1A, ATP1A2, SCN1A. Αυτά τα γονίδια επηρεάζουν την ιοντική ομοιόσταση, τη συναπτική μετάδοση και την ευκολία πρόκλησης CSD.
Ενοχοποιητικοί / εκλυτικοί παράγοντες
Παρόλο που υπάρχει γενετική προδιάθεση, υπάρχουν εκλυτικοί περιβαλλοντικοί και ενδογενείς παράγοντες που προκαλούν κρίσεις, όπως:
-
Έντονο στρες (οξύ ή χρόνιο)
-
Έλλειψη ύπνου ή διαταραχές ύπνου
-
Ορμονικές μεταβολές (π.χ. εμμηνορρυσία, ωορρηξία)
-
Κακώσεις κεφαλής (σε άτομα με προδιάθεση)
-
Υπεραερισμός (μεταβολή pH → επηρεάζει CSD)
-
Καφεΐνη (είτε υπερβολή είτε απότομη διακοπή)
-
Αλκοόλ (ιδίως κόκκινο κρασί)
-
Τυραμίνη (π.χ. σε ώριμα τυριά)
-
Νιτρικά άλατα, MSG (γλουταμινικό μονονάτριο)
-
Έντονα ή παλλόμενα φώτα
-
Δυνατοί ήχοι
-
Αλλαγές βαρομετρικής πίεσης
Ποια είναι τα συμπτώματα της ημιπληγικής ημικρανίας
Ένας ασθενής με ημιπληγική ημικρανία μπορεί να παρουσιάσει:
-
Ξαφνική αδυναμία ή μούδιασμα στο χέρι και το πόδι σύστοιχα
-
Δυσκολία στην ομιλία
-
Και μετά από λίγα λεπτά ή ώρες, έντονο πονοκέφαλο
Η εικόνα μοιάζει με αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, αλλά αναστρέφεται πλήρως. Ωστόσο απαιτεί προσεκτική διάγνωση.
Αναλυτική παρουσίαση των συμπτωμάτων:
1. Κινητικά συμπτώματα (χαρακτηριστικό γνώρισμα).
Ημιπάρεση ή ημιπληγία. Παροδική αδυναμία ή παράλυση σε μία πλευρά του σώματος (π.χ. δεξί χέρι και πόδι).
Συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά σε 20–30 λεπτά.
Διαρκεί λίγες ώρες έως και 72 ώρες, σπανίως περισσότερο.
2. Άλλα συμπτώματα αύρας (προπομπός του πονοκεφάλου).
Οπτική αύρα. Φωτοψίες (φωτεινές λάμψεις), στικτά φωτεινά σχήματα.
Θάμπωμα ή αλλοίωση της όρασης.
3. Αισθητηριακά συμπτώματα.
Μουδιάσματα ή μυρμηγκιάσματα (παραισθησίες), συνήθως στην ίδια πλευρά με την αδυναμία.
Συχνά ξεκινά στα δάχτυλα και επεκτείνεται προς το πρόσωπο ή τον βραχίονα.
4. Δυσαρθρία ή αφασία.
Δυσκολία στην ομιλία (λόγω εμπλοκής της περιοχής για το λόγο).
5. Σύγχυση / Διαταραχή συνείδησης.
Σπανιότερα, ειδικά σε υποτύπους με γονίδια CACNA1A (συσχετισμός με εγκεφαλοπάθεια).
6. Πονοκέφαλος (κεφαλαλγία).
Συνήθως ξεκινά κατά τη διάρκεια ή μετά την αύρα.
Παλμικός, μονόπλευρος (συχνά στην αντίθετη πλευρά από την ημιπάρεση).
Διάρκεια: από 4 ώρες έως 3 ημέρες.
Συνοδά:
-
Ναυτία/έμετος
-
Φωτοφοβία
-
Φωνοφοβία
7. Σπάνια νευρολογικά συμπτώματα.
-
Αταξία (διαταραχή ισορροπίας).
-
Σπασμοί ή επιληπτικές κρίσεις.
-
Παροδική τύφλωση.
Πως γίνεται η διάγνωση της ημιπληγικής ημικρανίας
Η διάγνωση της ημιπληγικής ημικρανίας είναι κλινική και βασίζεται σε ειδικά διαγνωστικά κριτήρια που απαιτούν αποκλεισμό άλλων σοβαρών νευρολογικών καταστάσεων όπως τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια.
Διαγνωστικά κριτήρια (ICHD-3 – International Classification of Headache Disorders, 2018):
Τουλάχιστον 2 επεισόδια με:
-
Αύρα με παροδική κινητική αδυναμία
-
Συμπτώματα αύρας που εξελίσσονται σταδιακά
-
Κεφαλαλγία που ακολουθεί ή συνοδεύει την αύρα
-
Εξαίρεση άλλων αιτιών (π.χ. εγκεφαλικό, σκλήρυνση κατά πλάκας, επιληψία)
Αποκλεισμός άλλων παθήσεων
Δεδομένου ότι τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκεφαλικό επεισόδιο είναι απαραίτητος ο αποκλεισμός άλλων παθολογικών παραγόντων και για αυτό το λόγο ο Νευρολόγος μπορεί να παραπέμψει το ασθενή, σε: Απεικονιστικό έλεγχο: MRI / CT εγκεφάλου, MR / CT αγγειογραφία, Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, Οσφυονωτιαία παρακέντηση.
Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση της ημιπληγικής ημικρανίας
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της ημιπληγικής ημικρανίας είναι ιδιαιτέρως απαιτητική, διότι αφενός εμπλέκονται κινητικά νευρολογικά συμπτώματα που προσομοιάζουν σε εγκεφαλικό επεισόδιο και αφετέρου υπάρχει γενετική προδιάθεση και αυξημένος κίνδυνος επιληπτικών κρίσεων.
Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, είναι:
Verapamil, Acetazolamide, Topiramate, Valproate, Lamotrigine, Flunarizine, Propranolol.
Η λασμιδιτάνη (Lasmiditan) είναι ένας νέος αγωνιστής υποδοχέα 5-HT εγκεκριμένος για την οξεία θεραπεία της ημικρανίας, χωρίς αγγειοσυσπαστικές ιδιότητες, σε αντίθεση με τις τριπτάνες.
Μονοκλωνικά αντισώματα
Τα νέα αυτά φάρμακα που κυκλοφορούν στην Ελλάδα, είναι:
-
Erenumab (Aimovig)
-
Fremanezumab (Ajovy)
-
Galcanezumab (Emgality)
-
Eptinezumab (Vyepti)
Συμπληρώματα που χρησιμοποιούνται σε προληπτική θεραπεία της ημιπληγικής ημικρανίας και μπορούν να συμπεριληφθούν ως συμπληρωματική αγωγή, είναι:
-
Θειικό μαγνήσιο
-
Συνένζυμο Q10
-
Ριβοφλαβίνη (Β2)
-
Φυλλικό οξύ
-
Βιταμίνη D
Συμπερασματικά








