Η νόσος του Parkinson (Πάρκινσον) αποτελεί τη δεύτερη συχνότερη νευροεκφυλιστική διαταραχή μετά τη νόσο Alzheimer. Πρόκειται για χρόνια προοδευτική διαταραχή που επηρεάζει την κίνηση και πολλές άλλες σωματικές λειτουργίες στον ασθενή. Δυστυχώς η επίπτωσή της αυξάνεται με την ηλικία, με μέσο ηλικιακό όριο εμφάνισης περίπου τα 60 έτη, (πιο σπάνια μπορεί να εμφανιστεί και νωρίτερα με νεανική μορφή της νόσου).
Στην Ελλάδα σήμερα εκτιμάται ότι περίπου 25.000 – 30.000 άτομα ζουν με νόσο του Parkinson.
Οι επιστημονικές προβλέψεις δείχνουν ότι αυτός ο αριθμός θα αυξηθεί τις επόμενες δεκαετίες.
Η αυξητική αυτή τάση στην Ελλάδα οφείλεται αφενός στην γήρανση του πληθυσμού και αφετέρου στη βελτιωμένη διάγνωση της νόσου.
Ο συνολικός επιπολασμός της νόσου του Parkinson στον γενικό πληθυσμό εκτιμάται περίπου στο 0,1%. Οι άνδρες έχουν περίπου 1,5 έως 2 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν Πάρκινσον σε σύγκριση με τις γυναίκες. Στις ηλικίες άνω των 60 ετών, ο επιπολασμός φθάνει περίπου το 1%, ενώ στις ηλικίες άνω των 80 ετών μπορεί να ξεπεράσει το 3 - 4%.
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας έχει χαρακτηρίσει τη νόσο ως «ανερχόμενη παγκόσμια νευρολογική πρόκληση» αφού η νόσος αναμένεται να αφορά περισσότερους ανθρώπους στο μέλλον, και ειδικότερα στις ανεπτυγμένες χώρες.
Ιστορική αναφορά της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η νόσος του Parkinson περιγράφηκε για πρώτη φορά συστηματικά από τον James Parkinson (1755–1824), Άγγλο ιατρό και φαρμακοποιό, στο έργο του με τίτλο: "An Essay on the Shaking Palsy" (1817).
Σε αυτό το δοκίμιο, ο Parkinson περιέγραψε έξι περιπτώσεις ασθενών με χαρακτηριστική κινητική συμπτωματολογία, την οποία ονόμασε "τρέμουσα παράλυση" (Shaking Palsy).
Η ορολογία "νόσος του Parkinson" καθιερώθηκε αργότερα από τον Γάλλο νευρολόγο Jean-Martin Charcot (1825–1893). Ο Charcot διεύρυνε την κλινική περιγραφή, τόνισε τη σημασία της βραδυκινησίας ως κεντρικό χαρακτηριστικό και έδωσε το όνομα «Maladie de Parkinson» (νόσος του Parkinson), τιμώντας το έργο του James Parkinson.
Τι είναι η Νόσος του Parkinson (Πάρκινσον)
Η νόσος του Parkinson είναι μια πάθηση του εγκεφάλου που επηρεάζει την κίνηση και όχι μόνο. Εξελίσσεται σιγά-σιγά και συνήθως εμφανίζεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Συμβαίνει επειδή καταστρέφονται ορισμένα κύτταρα στον εγκέφαλο, τα οποία παράγουν μια ουσία που λέγεται ντοπαμίνη.
Η ντοπαμίνη βοηθά τον εγκέφαλο να συντονίζει τις κινήσεις του σώματος.
Όταν υπάρχει λιγότερη ντοπαμίνη οι κινήσεις γίνονται πιο αργές, οι μύες γίνονται πιο δύσκαμπτοι, εμφανίζεται τρόμος (τρέμουλο) και υπάρχουν προβλήματα στην ισορροπία και στη βάδιση.
Εκτός από τα κινητικά προβλήματα, μπορεί να παρουσιαστούν δυσκολίες στον ύπνο, κατάθλιψη ή άγχος, προβλήματα μνήμης ή σκέψης, διαταραχές στη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (π.χ. δυσκολία στην πέψη, την κατάποση, την αρτηριακή πίεση) και άλλες διαταραχές που θα αναλύσουμε στην συνέχεια.
Ποια είναι τα χαρακτηριστικά της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η νόσος του Parkinson έχει κινητικά και μη-κινητικά χαρακτηριστικά. Αναλυτικά:
1. Κινητικά χαρακτηριστικά (τα πιο γνωστά συμπτώματα). Εμφανίζονται κυρίως όταν μειωθεί η ντοπαμίνη στον εγκέφαλο:
-
α) Βραδυκινησία
-
Αργές κινήσεις.
-
Δυσκολία στο ξεκίνημα ή στη συνέχιση της κίνησης.
-
Μειωμένη έκφραση προσώπου («προσωπείο»).
-
β) Τρόμος ηρεμίας
-
Τρέμουλο που εμφανίζεται όταν τα χέρια ή τα πόδια είναι ακίνητα.
-
Συνήθως ξεκινά από τη μια πλευρά (π.χ. ένα χέρι).
-
γ) Μυϊκή δυσκαμψία
-
Σκληρότητα και δυσκαμψία στους μύες.
-
Περιορισμένη ελαστικότητα στις κινήσεις.
-
δ) Αστάθεια στάσης και βάδισης
-
Δυσκολία στην ισορροπία.
-
Κίνδυνος πτώσεων.
2. Μη-κινητικά χαρακτηριστικά (πολύ συχνά αλλά υποτιμημένα)
-
α) Διαταραχές ύπνου
-
Αϋπνία, υπνηλία την ημέρα.
-
Διαταραχή ύπνου REM
-
β) Γνωστικές διαταραχές
-
Δυσκολίες στη σκέψη, μνήμη.
-
Μερικές φορές άνοια στα προχωρημένα στάδια.
-
γ) Ψυχιατρικά συμπτώματα
-
Κατάθλιψη.
-
Άγχος.
-
Απάθεια.
-
δ) Αυτόνομες διαταραχές
-
Δυσκοιλιότητα.
-
Ορθοστατική υπόταση.
-
Διαταραχές στην ούρηση.
-
Δυσκολία στην κατάποση και την πέψη.
-
ε) Ανοσμία, μειωμένη ή χαμένη όσφρηση (πολύ πρώιμο σύμπτωμα).
-
στ) Πόνος & αισθητικές διαταραχές
-
Μυοσκελετικοί πόνοι.
-
Κράμπες.
3. Προοδευτική φύση της νόσου
Η νόσος εξελίσσεται αργά με την πάροδο των ετών. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά, ωστόσο υπάρχει σημαντική διακύμανση από ασθενή σε ασθενή.
Η Νευρολογική φύση της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η νόσος του Parkinson είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία πρωτίστως επηρεάζει τα κινητικά κυκλώματα, με σημαντικές όμως μη κινητικές εκδηλώσεις. Η παθοφυσιολογία της νόσου επικεντρώνεται κυρίως στην εκφυλιστική διαταραχή του εξωπυραμιδικού συστήματος, με κύριο παθοφυσιολογικό υπόστρωμα τη διαταραχή των κυκλωμάτων των βασικών γαγγλίων λόγω ντοπαμινεργικής απονεύρωσης.
(Το εξωπυραμιδικό σύστημα είναι ένα λειτουργικό δίκτυο πυρήνων και οδών του εγκεφάλου που συντονίζει την ακούσια κινητικότητα, δηλαδή τη ρύθμιση της στάσης, του μυϊκού τόνου και των αυτόματων κινήσεων, δηλ. ρυθμίζει το “πώς” εκτελούνται οι κινήσεις - ομαλά, χωρίς τρόμο και χωρίς δυσκαμψία).
1) Κεντρικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός
➔ Εκφύλιση των ντοπαμινεργικών νευρώνων. Η προοδευτική απώλεια των ντοπαμινεργικών νευρώνων εντοπίζεται στη μέλαινα ουσία. (Η μέλαινα ουσία (substantia nigra) είναι μια συμπαγής δομή γκρίζας ουσίας του εγκεφάλου που ανήκει στα βασικά γάγγλια και παίζει κεντρικό ρόλο στον έλεγχο των εκούσιων κινήσεων. Βρίσκεται στον μέσο εγκέφαλο και συγκεκριμένα στην πρόσθια μοίρα του εγκεφαλικού στελέχους. Η μέλαινα ουσία ελέγχει την κινητική λειτουργία, μέσω παραγωγής και απελευθέρωσης της ντοπαμίνης.)
Περίπου το 60-80% των ντοπαμινεργικών νευρώνων καταστρέφονται μέχρι την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την μείωση της ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα (striatum) και τη διαταραχή της ισορροπίας μεταξύ των άμεσων και έμμεσων κινητικών οδών των βασικών γαγγλίων.
➔ Διαταραχή των κυκλωμάτων βασικών γαγγλίων-φλοιού. Τα βασικά γάγγλια ελέγχουν την κίνηση μέσω δύο αντιρροπούμενων οδών: Την Άμεση οδός (διευκολύνει την κίνηση) και την Έμμεση οδός (αναστέλλει την κίνηση). Η απώλεια ντοπαμίνης ελαττώνει τη δραστηριότητα της άμεσης οδού και αυξάνει τη δραστηριότητα της έμμεσης οδού, με αποτέλεσμα είναι αναστολή του κινητικού φλοιού και την πρόκληση βραδυκινησίας, δυσκαμψίας και τρόμου.
2) Αθροίσεις α-συνουκλεΐνης και Σωμάτια Lewy.
Στα νευρικά κύτταρα εμφανίζονται σωμάτια Lewy, τα οποία είναι ενδοκυττάρια αθροίσματα εσφαλμένα αναδιπλωμένης α-συνουκλεΐνης (προσυναπτική πρωτεΐνη). Τα σωμάτια Lewy εντοπίζονται αρχικά στον οσφρητικό βολβό και τον προμήκη μυελό (στάδια Braak I-II) και προοδευτικά επεκτείνονται στον εγκέφαλο (στάδια Braak III-VI). Η πρωτεΐνη α-συνουκλεΐνη φυσιολογικά εμπλέκεται στην συναπτική μετάδοση. Όμως η παθολογική της συσσώρευση, διαταράσσει τη λειτουργία των κυττάρων και ενεργοποιεί μηχανισμούς απόπτωσης.
Συσχετίζεται με την εξάπλωση της νόσου στον εγκέφαλο (Θεωρία Braak).
3) Διαταραχή άλλων νευροδιαβιβαστών. Εκτός από τη ντοπαμινεργική, διαταράσσονται και άλλες νευροδιαβιβαστικές οδοί, όπως:
Χολινεργική δυσλειτουργία → γνωσιακά & αυτόνομα συμπτώματα
Νοραδρενεργική δυσλειτουργία → ορθοστατική υπόταση
Σεροτονινεργική δυσλειτουργία → κατάθλιψη, διαταραχές ύπνου
Γλουταμινεργική υπερδραστηριότητα → κινητικές διαταραχές
4) Συστηματική εκφύλιση – Θεωρία Braak
Η παθολογία εξαπλώνεται στον εγκέφαλο προκαλώντας πολυσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, καθώς επηρεάζει εκτός των βασικών γαγγλίων και άλλες περιοχές, όπως:
-
Λημνίσκους του στελέχους,
-
Φλοιό του εγκεφάλου,
-
Αυτόνομο νευρικό σύστημα,
Περιφερικό νευρικό σύστημα.
Ποια είναι η αιτιολογία της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η ακριβής αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως διευκρινισμένη. Πιθανολογείται ο συνδυασμός:
-
Γενετικών παραγόντων (π.χ. μεταλλάξεις σε SNCA, LRRK2, PARKIN)
-
Περιβαλλοντικών παραγόντων (π.χ. φυτοφάρμακα, τοξίνες)
-
Μηχανισμών οξειδωτικού στρες, φλεγμονής, μιτοχονδριακής δυσλειτουργίας και πρωτεϊνοπάθειας.
Σίγουρα υπάρχει γενετική προδιάθεση της νόσου αλλά σε περιορισμένο ποσοστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 85–90%) η νόσος είναι σποραδική, δηλαδή δεν σχετίζεται άμεσα με κληρονομικότητα.
Ωστόσο, σε ένα μικρότερο ποσοστό (~10–15%) υπάρχει γενετική προδιάθεση λόγω συγκεκριμένων γονιδιακών μεταλλάξεων.
Γενικά η κληρονομικότητα είναι σχετικά χαμηλή στον γενικό πληθυσμό. Αν υπάρχει ισχυρό οικογενειακό ιστορικό, τότε ο κίνδυνος μπορεί να είναι αυξημένος.
Ορισμένες μεταλλάξεις (όπως η LRRK2 G2019S) είναι πιο συχνές σε ορισμένους πληθυσμούς (όπως στον ελληνικό και γενικά τον μεσογειακό πληθυσμό). Ωστόσο στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος δεν είναι κληρονομική και ευθύνεται ένας πυροδοτικός συνδυασμός γήρατος, γονιδίων και περιβάλλοντος.
Ποιοι είναι οι τύποι της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η νόσος του Parkinson δεν είναι η ίδια σε κάθε ασθενή και έχει πολλές παραλλαγές που διαφέρουν ως προς την έναρξη, την εξέλιξη και την συμπτωματολογία.
Η νόσος του Parkinson μπορεί να χωριστεί σε διαφορετικούς τύπους ή φαινότυπους, ανάλογα με:
-
την κλινική εικόνα,
-
την αιτία εμφάνισης (γενετική, περιβαλλοντική),
-
την ταχύτητα εξέλιξης.
Σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά:
-
α) Τύπος με κυρίαρχο τρόμο (Tremor-dominant type). Το βασικό σύμπτωμα είναι το τρέμουλο (συνήθως ηρεμίας). Οι ασθενείς έχουν πιο αργή εξέλιξη της νόσου. Συχνά λιγότερα προβλήματα ισορροπίας ή βάδισης στα πρώτα στάδια.
-
β) Τύπος με κυρίαρχη βραδυκινησία και δυσκαμψία (Akinetic-rigid type). Το κύριο πρόβλημα είναι η δυσκαμψία, η ακαμψία και η βραδυκινησία (αργές κινήσεις). Η εξέλιξη είναι συνήθως ταχύτερη. Συχνότερη εμφάνιση πτώσεων, προβλημάτων βάδισης και ορθοστατικής αστάθειας.
-
γ) Τύπος με διαταραχές βάδισης και στάσης (Postural instability-gait difficulty type). Χαρακτηρίζεται από αστάθεια, πτώσεις και δυσκολία στο περπάτημα. Συνήθως εμφανίζεται στα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου.
Σύμφωνα με την αιτιολογία:
-
α) Ιδιοπαθής νόσος Parkinson (Idiopathic Parkinson’s Disease). Είναι η κλασική και πιο συχνή μορφή (90% των περιπτώσεων) με άγνωστη ακριβής αιτία. Συνδυασμός γήρατος, περιβαλλοντικών και γενετικών παραγόντων.
-
β) Κληρονομικές μορφές (Genetic forms). Οφείλονται σε μεταλλάξεις σε συγκεκριμένα γονίδια (π.χ. LRRK2, PARKIN, PINK1). Συνήθως πρώιμη έναρξη (σε νεαρότερη ηλικία).
-
γ) Δευτεροπαθής ή φαρμακευτικά επαγόμενη νόσος Parkinson (Secondary or Drug-induced Parkinsonism). Προκαλείται από ορισμένα φάρμακα (κυρίως αντιψυχωσικά). Ωστόσο αντιστρέφεται όταν διακοπεί το φάρμακο.
Σύμφωνα με την ηλικία έναρξης:
-
Πρώιμης έναρξης (Early-onset Parkinson’s Disease): < 50 ετών.
-
Νεανική μορφή (Juvenile Parkinson’s Disease): < 20-30 ετών (σπανιότατη).
-
Όψιμης έναρξης (Late-onset Parkinson’s Disease): > 60 ετών (η πιο συχνή μορφή).
Σύμφωνα με τις μη-κινητικές εκδηλώσεις:
Υπάρχουν και ασθενείς που εμφανίζουν αρχικά κυρίως:
-
γνωσιακή έκπτωση,
-
άνοια τύπου Parkinson,
-
ψυχολογικές διαταραχές,
-
διαταραχές ύπνου REM,
-
αυτόνομες δυσλειτουργίες.
Που οφείλεται η Νόσος του Parkinson (Πάρκινσον)
Η Νόσος του Πάρκινσον δεν έχει μία μόνο αιτία. Είναι το αποτέλεσμα μιας σύνθετης αλληλεπίδρασης γονιδίων, περιβάλλοντος και κυτταρικών μηχανισμών. Η έρευνα συνεχίζεται για την πλήρη κατανόηση της νόσου και την ανάπτυξη καλύτερων θεραπειών.
Οι έως τώρα οι επικρατέστεροι ενοχοποιητικοί παράγοντες, είναι:
Γενετικοί παράγοντες
Μικρό ποσοστό των περιπτώσεων (περίπου 10-15%) έχει κληρονομική βάση.
Γονίδια που σχετίζονται με την νόσο:
-
LRRK2
-
PARK7 (DJ-1)
-
PINK1
-
SNCA (άλφα-συνουκλεΐνη)
Κάποια από αυτά σχετίζονται με την παραγωγή παθολογικών πρωτεϊνών, που συμβάλλουν στον θάνατο των νευρικών κυττάρων.
Περιβαλλοντικοί παράγοντες
-
Έκθεση σε φυτοφάρμακα και εντομοκτόνα
-
Βαρέα μέταλλα (π.χ. μαγγάνιο)
-
Μόλυνση του νερού ή του εδάφους
-
Κατοίκηση σε αγροτικές περιοχές με υψηλή χρήση χημικών
-
Τραυματισμοί κεφαλής (επαναλαμβανόμενοι ή σοβαροί)
-
Αλκοολισμός (δεν αποτελεί άμεση αιτία για την εκδήλωση της νόσου, ωστόσο, η μακροχρόνια και υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα σε άτομα που ήδη νοσούν)
Παράδοξοι προστατευτικοί παράγοντες
Το κάπνισμα και η κατανάλωση καφέ έχουν συνδεθεί με μειωμένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, αλλά οι μηχανισμοί δεν είναι σαφείς. (Αυτό δεν σημαίνει ότι πρέπει να υιοθετήσουμε το κάπνισμα).
Άλλοι πιθανοί μηχανισμοί
-
Οξειδωτικό στρες
-
Δυσλειτουργία μιτοχονδρίων
-
Φλεγμονώδης αντίδραση του εγκεφάλου
-
Συσσώρευση της άλφα-συνουκλεΐνης (πρωτεΐνη που σχηματίζει τα "σωμάτια Lewy")
Ποια είναι τα συμπτώματα της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Κινητικά συμπτώματα (χαρακτηριστικά)
Τα πιο γνωστά που συνήθως εμφανίζονται και πρώτα, είναι:
-
Τρόμος ηρεμίας
-
Συνήθως αρχίζει σε ένα χέρι ή δάχτυλο
-
Είναι πιο έντονος σε κατάσταση ηρεμίας και μειώνεται με την κίνηση
-
Βραδυκινησία
-
Δυσκολία σε απλές καθημερινές ενέργειες (π.χ. κουμπώματα, περπάτημα)
-
Μυϊκή δυσκαμψία
-
Σφίξιμο ή δυσκαμψία σε χέρια, πόδια ή κορμό
-
Περιορισμένη κινητικότητα και πόνος
-
Αστάθεια στάσης και ισορροπίας
-
Τάση για πτώσεις
-
Δυσκολία στη διατήρηση όρθιας στάσης
Μη κινητικά συμπτώματα
Συχνά εμφανίζονται νωρίτερα από τα κινητικά και συχνά υποτιμούνται:
-
Διαταραχές ύπνου (αϋπνία, υπνηλία την ημέρα)
-
Παραμιλητό, έντονη κίνηση στον ύπνο (REM sleep behavior disorder)
-
Κατάθλιψη και άγχος
-
Διαταραχές όσφρησης (υποσμία ή ανοσμία)
-
Διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος
-
Δυσκολία στην κατάποση
-
Δυσκοιλιότητα
-
Ορθοστατική υπόταση
-
Προβλήματα ούρησης ή σεξουαλική δυσλειτουργία
-
Διαταραχές γνωστικών λειτουργιών
-
Αργότερα στη νόσο μπορεί να εμφανιστεί άνοια τύπου Πάρκινσον
-
Αλλαγές στη φωνή και ομιλία
-
Μονότονη, χαμηλή ένταση ή αργή ομιλία
-
Αλλαγές στη γραφή (μικρογραφία)
Τι είναι οι ON/OFF φάσεις στην Νόσο του Πάρκινσον;
Οι όροι «ON» και «OFF» περιγράφουν τις διακυμάνσεις στην κινητική λειτουργία που παρατηρούνται σε ασθενείς με Πάρκινσον, ειδικά όταν παίρνουν λεβοντόπα ή άλλες θεραπείες.
1. OFF φάση
Τι συμβαίνει:
Τα συμπτώματα του Πάρκινσον επανέρχονται ή επιδεινώνονται έντονα
Χαρακτηριστικά:
-
Βραδυκινησία (αργές κινήσεις)
-
Δυσκαμψία (σφίξιμο μυών)
-
Τρόμος (τρέμουλο)
-
Δυσκολία στην κίνηση, δυσκαμψία, σταθερότητα ισορροπίας
Πότε συμβαίνει:
-
Όταν η δράση της λεβοντόπα μειώνεται (πριν την επόμενη δόση)
-
Σε φαρμακευτική υποχώρηση
-
Σε προχωρημένα στάδια, όπου η ανταπόκριση στη θεραπεία γίνεται λιγότερο σταθερή
2. ON φάση
Τι συμβαίνει:
Τα συμπτώματα βελτιώνονται σημαντικά ή εξαφανίζονται
Χαρακτηριστικά:
-
Ο ασθενής έχει φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική κίνηση
-
Μειωμένος τρόμος και δυσκαμψία
Πότε συμβαίνει:
-
Μετά τη λήψη της λεβοντόπα ή άλλης αγωγής
-
Όταν το φάρμακο λειτουργεί καλά
Επισήμανση:
Στα αρχικά στάδια της νόσου, οι ON φάσεις είναι μακρύτερες και οι OFF φάσεις πολύ λίγες ή ανύπαρκτες.
Καθώς η νόσος προχωρά, η ανταπόκριση στο φάρμακο γίνεται λιγότερο σταθερή, και οι OFF φάσεις γίνονται συχνότερες και μεγαλύτερης διάρκειας. Αυτό σημαίνει την εξέλιξη της νόσου και αναζήτηση άλλης καταλυτικής θεραπείας (επεμβατικής, που θα μιλήσουμε για αυτήν αναλυτικά στην συνέχεια).
Ποια είναι τα Στάδια της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η σταδιοποίηση της Νόσου του Πάρκινσον γίνεται κυρίως με την κλίμακα Hoehn και Yahr (Hoehn & Yahr scale), η οποία χρησιμοποιείται ευρέως για να περιγράψει την εξέλιξη της νόσου με βάση την βαρύτητα των κινητικών συμπτωμάτων και την αναπηρία που προκαλούν.
Η κλίμακα εστιάζει κυρίως στα κινητικά συμπτώματα.
Δεν αποτυπώνει πλήρως τα μη κινητικά συμπτώματα (π.χ. άνοια, ψυχολογικές μεταβολές), αλλά συχνά αυτά χειροτερεύουν παράλληλα.
Χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με άλλες νευρολογικές αξιολογήσεις (π.χ. UPDRS – Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) για πλήρη εικόνα.
Κλίμακα Hoehn και Yahr – Στάδια της Νόσου του Πάρκινσον:
-
Στάδιο 1 - Ήπια συμπτώματα, μονόπλευρα, π.χ. τρόμος σε ένα χέρι. Δεν υπάρχει ή υπάρχει ελάχιστη λειτουργική αναπηρία.
-
Στάδιο 1.5 - Μονόπλευρα συμπτώματα με εμπλοκή του άξονα του σώματος (π.χ. δυσκολία στη στάση ή το βάδισμα).
-
Στάδιο 2 - Συμπτώματα αμφίπλευρα (και στις δύο πλευρές), χωρίς διαταραχή ισορροπίας. Ήπια κινητικά προβλήματα.
-
Στάδιο 2.5 - Ήπια αμφίπλευρα συμπτώματα με ήπια αστάθεια, αλλά ο ασθενής μπορεί να επαναφέρει την ισορροπία του στο τεστ ώθησης.
-
Στάδιο 3 - Μέτρια συμπτώματα, εμφανής αστάθεια ισορροπίας, αυξημένος κίνδυνος πτώσεων. Ο ασθενής είναι ακόμη λειτουργικός και ανεξάρτητος στην καθημερινότητα.
-
Στάδιο 4 - Σοβαρά συμπτώματα, σημαντική αναπηρία. Ο ασθενής μπορεί να περπατήσει ή να σταθεί με βοήθεια, αλλά είναι εξαρτώμενος στην καθημερινότητα.
-
Στάδιο 5 - Προχωρημένο στάδιο. Ο ασθενής είναι καθηλωμένος στο κρεβάτι ή σε αναπηρικό καροτσάκι και χρειάζεται συνεχή βοήθεια.
Πως γίνεται η διάγνωση της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η διάγνωση της Νόσου του Πάρκινσον είναι κυρίως κλινική και βασίζεται σε λεπτομερή νευρολογική εξέταση, ιστορικό και εξαίρεση άλλων αιτιών.
Δεν υπάρχει μέχρι σήμερα κάποιο μοναδικό εργαστηριακό ή απεικονιστικό τεστ που να επιβεβαιώνει με βεβαιότητα τη διάγνωση. Παρόλα αυτά, υπάρχουν διαγνωστικά κριτήρια και βοηθητικά μέσα που ενισχύουν την ακρίβεια της εκτίμησης.
Επιστημονική Διαγνωστική Προσέγγιση της Νόσου του Πάρκινσον:
1. Ιστορικό και Κλινική Εξέταση
Η διάγνωση ξεκινά με:
-
Λεπτομερές ιατρικό ιστορικό: έναρξη, πορεία και χαρακτηριστικά συμπτωμάτων
-
Νευρολογική εξέταση για τα βασικά σημεία:
-
Τρόμος ηρεμίας
-
Βραδυκινησία
-
Μυϊκή δυσκαμψία
-
Αστάθεια στάσης
2. Κριτήρια UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank (UKPDSBB)
Αποτελούν ένα από τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα κριτήρια για τη διάγνωση:
-
Βήμα 1: Διάγνωση παρκινσονισμού (απαιτείται βραδυκινησία + 1 από τα εξής):
-
Τρόμος ηρεμίας
-
Μυϊκή δυσκαμψία
-
Διαταραχή στάσης / ισορροπίας
-
Βήμα 2: Αποκλεισμός άλλων αιτιών (π.χ. εγκεφαλικά, φάρμακα, όγκοι)
-
Βήμα 3: Υποστηρικτικά κριτήρια (τουλάχιστον 3):
-
Ασυμμετρία συμπτωμάτων
-
Καλή ανταπόκριση στη λεβοντόπα
-
Εξέλιξη συμπτωμάτων με την πάροδο του χρόνου
-
Τρόμος ηρεμίας
-
Εξέλιξη της νόσου με μονομερή έναρξη
3. Δοκιμαστική χορήγηση λεβοντόπα ή αγωνιστών ντοπαμίνης
Η σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων μετά από λήψη λεβοντόπα αποτελεί ισχυρό υποστηρικτικό στοιχείο.
4.Βοηθητικές Εξετάσεις (κυρίως για διαφοροδιάγνωση)
Αν και δεν υπάρχει ειδικός βιοδείκτης, κάποιες εξετάσεις βοηθούν:
-
Απεικονιστικές
-
MRI εγκεφάλου - φυσιολογική στην ιδιοπαθή νόσο, γίνεται για αποκλεισμό άλλων παθήσεων (π.χ. αγγειακός παρκινσονισμός, όγκοι)
-
DaT-SPECT (Dopamine Transporter Scan) - Ειδική εξέταση που ανιχνεύει τη ντοπαμινεργική λειτουργία, ιδιαίτερα χρήσιμη στη διάκριση αληθούς Πάρκινσον από φαρμακευτικό ή ψυχογενή παρκινσονισμό
-
FDG-PET - δείχνει πρότυπα μεταβολικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο
-
Νευροψυχολογική εκτίμηση
Εξετάζει γνωστικές και ψυχιατρικές λειτουργίες, ειδικά σε ασθενείς με μακροχρόνια νόσο ή υποψία άνοιας τύπου Πάρκινσον.
Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Η κλασική θεραπευτική αντιμετώπιση της Νόσου του Πάρκινσον στην Ελλάδα, όπως και διεθνώς, βασίζεται στην αντικατάσταση της ντοπαμίνης, στη βελτίωση των κινητικών συμπτωμάτων και στη διαχείριση των μη κινητικών επιπλοκών, με βάση την εξέλιξη της νόσου και την ηλικία/λειτουργικότητα του ασθενούς.
H θεραπεία της Νόσου του Πάρκινσον μπορεί να περιλαμβάνει:
-
Λεβοντόπα / Καρβιντόπα ή Μπεναζερίδη (Sinemet, Madopar)
-
Αγωνιστές ντοπαμίνης - Pramipexole, Ropinirole, Rotigotine
-
Αναστολείς MAO-B - Selegiline, Rasagiline, Safinamide
-
Αναστολείς COMT - Entacapone, Opicapone, Amantadine
Για την αντιμετώπιση μη κινητικών συμπτωμάτων:
-
Κατάθλιψη: SSRIs, Pramipexole
-
Άνοια: Rivastigmine
-
Ψύχωση: Quetiapine
-
Διαταραχές ύπνου: Clonazepam
Νέα ειδικά φάρμακα για την Νόσο του Parkinson (Πάρκινσον)
Στην Ελλάδα έχουμε πλέον πρόσβαση σε σημαντικές νέας γενιάς θεραπείες (εκτός μονοκλωνικών αφού, δεν υπάρχει ακόμη εγκεκριμένο μονοκλωνικό αντίσωμα ειδικά για τη νόσο του Πάρκινσον), όπως:
-
Opicapone (Ongentys) - Αναστολέας COMT - Νεότερης γενιάς, (λήψη μία φορά την ημέρα) προσφέρει σταθερή παράταση της λεβοντόπα, με καλύτερο προφίλ ηπατοτοξικότητας.
-
Entacapone (Comtan) - Κλασικός COMT αναστολέας που χρησιμοποιείται ευρέως με λεβοντόπα.
-
Safinamide (Xadago) - Αναστολέας MAO-B με διπλή δράση. Δρα και στο γλουταμινικό σύστημα. Χρησιμοποιείται με λεβοντόπα για τη μείωση των επεισοδίων OFF.
-
Istradefylline (Nourianz) - Ανταγωνιστής των αδενοσίνης A₂Α υποδοχέων, χορηγούμενος από το στόμα για αντιμετώπιση των επεισοδίων OFF. Έχει έγκριση από τον FDA (ΗΠΑ), έχει εγκριθεί από τον ΕΜΑ, και αναμένεται η κυκλοφορία του και στην Ελλάδα.
-
Pramipexole (MIRAPARKIN) - Ντοπαμινεργικός αγωνιστής που κυκλοφορεί πλήρως στην Ελλάδα με πλήρη γκάμα δόσεων (0,18–0,70 mg).
-
Rotigotine (Neupro patch) - Διαδερμικός ντοπαμινεργικός αγωνιστής, ιδανικός για σταθερή κάλυψη, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους.
-
Inbrija (εισπνεόμενη λεβοντόπα) - δεν έχει κυκλοφορήσει ακόμα αλλά αναμένεται.
Επεμβατική θεραπεία της Νόσου του Parkinson (Πάρκινσον)
Συμπερασματικά
Η Νόσος του Parkinson, αν και παραμένει μία εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή, τα τελευταία χρόνια έχει μετασχηματιστεί σε μία διαχειρίσιμη νευροεκφυλιστική νόσο, χάρη στην πρόοδο της φαρμακευτικής τεχνολογίας και της νευροιατρικής.
Η Νόσος του Πάρκινσον σήμερα δεν είναι πια αυτό που ήταν πριν 20 χρόνια.
Διαθέτουμε πλέον ένα ολόκληρο οπλοστάσιο φαρμάκων, επεμβατικών θεραπειών όπως η DBS, και εξατομικευμένων στρατηγικών που μας επιτρέπουν να προσφέρουμε ποιότητα ζωής στους ασθενείς για πολλές δεκαετίες.
Η πρόοδος είναι ταχεία και συνεχής. Η επιστήμη δεν έχει φτάσει στο τέλος της πορείας της, αλλά ήδη προσφέρει ελπίδα και απτά αποτελέσματα.
