Τι είναι η Άνοια με σωμάτια Lewy
Η Άνοια με σωμάτια Lewy (Dementia with Lewy Bodies - DLB) είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που αποτελεί μία από τις πιο συχνές μορφές άνοιας, μετά τη νόσο Alzheimer. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία παθολογικών συσσωρεύσεων στον εγκέφαλο, μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη (alpha-synuclein), γνωστά ως σωμάτια Lewy.
Έχει κοινά χαρακτηριστικά με τη νόσο του Πάρκινσον (ιδιαίτερα την Πάρκινσον με άνοια) και την νόσο Alzheimer (υπάρχει πολλές φορές συνύπαρξη αλλοιώσεων και των δύο τύπων).
Τι συμβαίνει στον εγκέφαλο του ασθενούς που πάσχει από την Άνοια με σωμάτια Lewy
Η Άνοια με σωμάτια Lewy είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία σωματίων Lewy μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Συνδυάζει χαρακτηριστικά τόσο της νόσου Alzheimer όσο και της νόσου Parkinson. Ας δούμε τι ακριβώς συμβαίνει:
Τι είναι τα σωμάτια Lewy;
Τα σωμάτια Lewy είναι παθολογικές συσσωρεύσεις της πρωτεΐνης άλφα-συνουκλεΐνης (alpha-synuclein) μέσα στους νευρώνες. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η άλφα-συνουκλεΐνη βοηθάει στη ρύθμιση της απελευθέρωσης των νευροδιαβιβαστών. Στην LBD όμως, η πρωτεΐνη αυτή διπλώνεται λανθασμένα και συσσωρεύεται, σχηματίζοντας τοξικές δομές που καταστρέφουν τον νευρώνα.
Παθοφυσιολογία:
Επηρεάζονται τα ίδια δίκτυα που σχετίζονται με τη Νόσο του Πάρκινσον, αλλά και τα δίκτυα του φλοιού που σχετίζονται με τη μνήμη και την οπτική αντίληψη.
Τα σωμάτια Lewy βρίσκονται διάχυτα σε πολλές περιοχές (φλοιό, μέλαινα ουσία, μεταιχμιακό σύστημα), γεγονός που εξηγεί την εκτεταμένη νευροψυχολογική προσβολή στη νόσο.
Τι επιπτώσεις δημιουργούνται στον εγκέφαλο;
Τόσο στον φλοιό όσο και σε υποφλοιώδεις δομές του εγκεφάλου παρουσιάζεται ατροφία των περιοχών όπως ο ιππόκαμπος και οι περιοχές που ελέγχουν την κίνηση και τη σκέψη.
Εμφανίζεται διαταραχή στις συνάψεις και η επικοινωνία μεταξύ των νευρώνων γίνεται προβληματική.
Προκαλείται νευροδιαβιβαστική ανεπάρκεια, κυρίως του συστήματος της ντοπαμίνης (όπως και στη νόσο του Πάρκινσον), αλλά και στην ακετυλοχολίνη, που επηρεάζει τη μνήμη και τη γνωσιακή λειτουργία.
Αποτέλεσμα:
-
Προβλήματα μνήμης
-
Διακυμάνσεις στην εγρήγορση και την προσοχή
-
Οπτικές ψευδαισθήσεις (πολύ χαρακτηριστικές)
-
Σημεία παρκινσονισμού (τρόμος, βραδυκινησία)
-
Προοδευτική επιδείνωση της ικανότητας οργάνωσης και κρίσης
Τι επιπολασμό έχει η Άνοια με σωμάτια Lewy στον γενικό πληθυσμό
Ο επιπολασμός της Άνοιας με σωμάτια Lewy (DLB) στον γενικό πληθυσμό είναι σχετικά σπάνιος, αλλά υποεκτιμημένος λόγω της δυσκολίας στη διάγνωση και της συχνής σύγχυσής της με άλλες μορφές άνοιας, κυρίως τη νόσο Alzheimer και τη νόσο του Πάρκινσον με άνοια.
Παρότι είναι λιγότερο συχνή από τη νόσο Alzheimer, είναι κλινικά κρίσιμη, καθώς απαιτεί διαφορετική προσέγγιση στη διάγνωση και στη θεραπεία.
Επιπολασμός στον γενικό πληθυσμό:
-
Περίπου 0,1% – 0,5% στους ενήλικες άνω των 60 ετών.
-
Σε πληθυσμούς άνω των 65 ετών, ο επιπολασμός κυμαίνεται μεταξύ 0,4% και 1,6%.
-
Στον πληθυσμό με άνοια το 10% έως 15% των περιπτώσεων άνοιας αποδίδονται σε DLB.
Σε σχέση με τους άλλους τύπους, είναι η δεύτερη πιο κοινή μορφή άνοιας:
-
1η: Νόσος Alzheimer (~60–70%)
-
2η: DLB (~10–15%)
-
3η: Μετωποκροταφική και αγγειακή άνοια (5–10%)
Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία, ιδιαίτερα >75 ετών
Η κληρονομική προδιάθεση της άνοιας με σωμάτια Lewy
Η άνοια με σωμάτια Lewy μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να έχει κληρονομική προδιάθεση, αλλά δεν θεωρείται κυρίως γενετική νόσος όπως άλλες μορφές άνοιας (π.χ. οικογενής νόσος Alzheimer ή μετωποκροταφική άνοια).
Η πλειοψηφία των περιπτώσεων (πάνω από 90%) είναι σποραδική, δηλαδή χωρίς εμφανές οικογενειακό ιστορικό. Ωστόσο, έχουν καταγραφεί οικογενειακές μορφές και φαίνεται ότι υπάρχει αυξημένος σχετικός κίνδυνος σε άτομα με συγγενείς πρώτου βαθμού που εμφάνισαν DLB.
Ποιοι είναι οι Παράγοντες κινδύνου στην Άνοια με σωμάτια Lewy
Όπως και σε άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις, δεν υπάρχει μία μόνο αιτία, αλλά σχετίζεται με πολυπαραγοντικούς κινδύνους: γενετικούς, περιβαλλοντικούς, βιολογικούς και ηλικιακούς.
Κυριότεροι παράγοντες κινδύνου:
-
Ηλικία. Ο πιο σημαντικός μη τροποποιήσιμος παράγοντας. Ο κίνδυνος αυξάνεται εκθετικά μετά τα 60 έτη.
-
Γενετική προδιάθεση. Συσχετισμός με γονίδια APOE ε4, ,GBA, SNCA, καθώς και οικογενειακό ιστορικό DLB ή Πάρκινσον που αυξάνει 2–3 φορές τον σχετικό κίνδυνο.
-
Φύλο. Είναι ελαφρώς συχνότερη στους άνδρες. Η αναλογία ανδρών/γυναικών κυμαίνεται από 1,3:1 έως 2:1, ανάλογα με τη μελέτη.
-
Ιστορικό νόσου Πάρκινσον. Η νόσος Πάρκινσον με άνοια και η DLB μοιράζονται κοινή παθοφυσιολογία (άλφα-συνουκλεΐνη).
-
Περιβαλλοντικοί και τοξικοί παράγοντες (υπό μελέτη). Έκθεση σε βαρέα μέταλλα, φυτοφάρμακα, κάπνισμα / αλκοόλ.
-
Διαταραχές ύπνου REM. Η διαταραχή συμπεριφοράς ύπνου REM είναι προειδοποιητικό σύμπτωμα.
-
Ήπια γνωστική διαταραχή (MCI) με ψευδαισθήσεις. Αν η διαταραχή συνοδεύεται από οπτικές ψευδαισθήσεις ή διακυμάνσεις εγρήγορσης, αυξάνεται η πιθανότητα εξέλιξης σε DLB (σε αντίθεση με τυπικό Alzheimer).
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ άνοιας με σωμάτια Lewy και Αγγειακής άνοιας
Η Άνοια με σωμάτια Lewy (DLB) και η Αγγειακή άνοια (VaD – Vascular Dementia) είναι δύο διακριτές νευρολογικές οντότητες που προκαλούν γνωστική έκπτωση, αλλά έχουν διαφορετική αιτιοπαθογένεια, κλινική εικόνα, πορεία και νευροαπεικονιστικά ευρήματα.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ άνοιας με σωμάτια Lewy και Πάρκινσον
Η Άνοια με Σωμάτια Lewy (DLB) και η Νόσος του Πάρκινσον (PD) είναι συναφείς νευροεκφυλιστικές νόσοι, που μοιράζονται κοινή παθοφυσιολογία, κυρίως την παθολογική συσσώρευση άλφα-συνουκλεΐνης στα νευρικά κύτταρα (Lewy bodies). Παρόλα αυτά, αποτελούν διαφορετικές κλινικές οντότητες με διαφορετικό σημείο έναρξης και πρωτογενή συμπτώματα.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ άνοιας με σωμάτια Lewy και Alzheimer
Η Άνοια με Σωμάτια Lewy (DLB) και η Νόσος Alzheimer (AD) είναι οι δύο πιο συχνές μορφές εκφυλιστικής άνοιας, αλλά αποτελούν διαφορετικές νοσολογικές οντότητες, με διακριτή παθολογία, κλινική εικόνα και ανταπόκριση σε φάρμακα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της Άνοιας με σωμάτια Lewy
Η Άνοια με Σωμάτια Lewy χαρακτηρίζεται από συνδυασμό γνωστικών, κινητικών, ψυχιατρικών και αυτόνομων συμπτωμάτων.
Τα κύρια συμπτώματα της DLB (σύμφωνα με McKeith Criteria 2017) περιλαμβάνουν:
Γνωστικά συμπτώματα:
-
Πρώιμη και σταδιακή έκπτωση γνωστικών λειτουργιών (μνήμη, προσοχή, συγκέντρωση, οπτικοχωρική αντίληψη, κρίση, κλπ). Ωστόσο η μνήμη διατηρείται σχετικά καλά αρχικά, σε σχέση με το Alzheimer.
-
Διακυμάνσεις στη γνωστική λειτουργία. Ξαφνικές μεταβολές εγρήγορσης, προσοχής και προσανατολισμού.
-
Οπτικές ψευδαισθήσεις, σύνθετες, έντονες και επαναλαμβανόμενες. Ο ασθενής βλέπει "πρόσωπα", "ζώα", "σκηνές". Παραισθήσεις αφής ή ακοής, παραληρητικές ιδέες, άγχος, κατάθλιψη.
-
Παρκινσονικά συμπτώματα, όπως τρόμος, βραδυκινησία, μυϊκή υπερτονία, αστάθεια βάδισης.
-
Διαταραχή ύπνου REM με φωνές, ή και βίαιες κινήσεις στον ύπνο.
Λοιπά χαρακτηριστικά:
-
Αντίδραση σε αντιψυχωσικά: σοβαρή υπερευαισθησία, με έντονη καταστολή ή επιδείνωση συμπτωμάτων.
-
Μειωμένη πρόσληψη ντοπαμίνης σε DaTscan (ειδική εξέταση εγκεφάλου).
-
Αυτονομικές διαταραχές: ορθοστατική υπόταση, δυσουρία, ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός, δυσκοιλιότητα.
Ποια είναι τα προειδοποιητικά σημάδια της Άνοιας με σωμάτια Lewy
Τα προειδοποιητικά σημάδια της Άνοιας με Σωμάτια Lewy μπορεί να εμφανιστούν αρκετά χρόνια πριν την πλήρη εκδήλωση της άνοιας και περιλαμβάνουν νευροψυχιατρικά, κινητικά, γνωστικά και διαταραχές ύπνου. Είναι συχνά άτυπα και παρανοούνται ως συμπτώματα άγχους, κατάθλιψης, φυσιολογικής γήρανσης ή ακόμα και ψυχιατρικών νόσων.
Προειδοποιητικά Σημάδια:
1. Πρώιμες Γνωστικές Διακυμάνσεις
Απότομες εναλλαγές προσοχής, επίγνωσης ή σύγχυσης (ακόμα και μέσα στην ίδια μέρα).
Επεισόδια "αποσύνδεσης", κατά τα οποία ο ασθενής φαίνεται αφηρημένος ή αποπροσανατολισμένος.
Συχνά εναλλάσσονται με περιόδους φυσιολογικής λειτουργίας
2. Οπτικές Ψευδαισθήσεις
Ζωντανές, πολύπλοκες οπτικές ψευδαισθήσεις (βλέπει ανθρώπους, ζώα, σκιές, αντικείμενα).
Εμφανίζονται νωρίς, ακόμα και πριν από την έκπτωση της μνήμης.
3. Διαταραχή Συμπεριφοράς Ύπνου REM (RBD)
Εκδραμάτιση ονείρων, έντονες κινήσεις, φωνές, κλοτσιές κατά τη διάρκεια του ύπνου.
4. Αλλαγές στη διάθεση και ψυχιατρικά συμπτώματα
Πρώιμη απροθυμία για δραστηριότητες, άγχος, κατάθλιψη, κοινωνική απόσυρση.
Εμφάνιση παρανοϊκών σκέψεων (π.χ. κάποιος με παρακολουθεί).
5. Πρώιμα Κινητικά Συμπτώματα (παρκινσονισμός)
Βραδυκινησία, μυϊκή δυσκαμψία, ελαφριά αστάθεια, τρόμος, απώλεια εκφραστικότητας προσώπου.
Σε αντίθεση με την Νόσο του Πάρκινσον, τα κινητικά συμπτώματα δεν είναι το πρώτο κύριο σύμπτωμα αλλά μπορεί να εμφανίζονται νωρίς μαζί με γνωστικά και ψυχιατρικά σημεία.
6. Αυτόνομες Δυσλειτουργίες (πρώιμα ή συνοδά)
Ορθοστατική υπόταση (ζάλη όταν σηκώνεται).
Δυσουρία, δυσκοιλιότητα, σεξουαλική δυσλειτουργία, διαταραχές εφίδρωσης.
7. Υποψία από DaTscan ή PET (προκλινικά ευρήματα, βιοδείκτες πρώιμης νευροεκφύλισης):
Μείωση ντοπαμινεργικής δραστηριότητας σε βασικά γάγγλια.
Υπομεταβολισμός ινιακού λοβού (σε FDG-PET).
Πως γίνεται η διάγνωση της Άνοιας με σωμάτια Lewy
Η διάγνωση της Άνοιας με Σωμάτια Lewy (DLB) βασίζεται κυρίως σε κλινικά κριτήρια, διότι δεν υπάρχει ακόμη κάποιο απόλυτα ειδικό εργαστηριακό ή απεικονιστικό τεστ.
Η διαδικασία περιλαμβάνει συνδυασμό νευρολογικής αξιολόγησης, νευροαπεικονιστικών και εργαστηριακών εξετάσεων για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών.
Ποια είναι η θεραπεία και η αντιμετώπιση της Άνοιας με σωμάτια Lewy
Η θεραπεία είναι κατά βάση συμπτωματική και πολυπαραγοντική, καθώς δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία που να σταματά ή να αντιστρέφει την εξέλιξη της νόσου. Στόχος είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής, η μείωση των συμπτωμάτων και η υποστήριξη του ασθενούς και των φροντιστών.
Φαρμακευτική θεραπεία:
Για τα γνωστικά και ψυχιατρικά συμπτώματα:
-
Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης (rivastigmine, donepezil).
-
Memantine, (μπορεί να χρησιμοποιηθεί συμπληρωματικά, με μικτά αποτελέσματα).
-
Αντιψυχωσικά, αν είναι απαραίτητα, προτιμώνται τα ήπια, σε πολύ χαμηλές δόσεις και υπό αυστηρή παρακολούθηση.
-
Αντικαταθλιπτικά (SSRIs/SNRIs), για την αντιμετώπιση άγχους και κατάθλιψης.
-
Φάρμακα για διαταραχή ύπνου REM.
Για τα κινητικά συμπτώματα (παρκινσονισμός):
Levodopa, μπορεί να βελτιώσει τα κινητικά συμπτώματα.
Μη φαρμακευτική αντιμετώπιση:
Νοητική και γνωστική αποκατάσταση
-
Εργοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, ασκήσεις μνήμης και προσοχής.
-
Ψυχολογική υποστήριξη για ασθενείς και οικογένεια.
-
Εκπαίδευση και υποστήριξη φροντιστών.
-
Τακτικές νευρολογικές και ψυχιατρικές εκτιμήσεις.
-
Προσαρμογή θεραπείας με βάση την εξέλιξη της νόσου.
Συμπερασματικά
Η άνοια με σωμάτια Lewy είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που επηρεάζει κυρίως τη σκέψη, την κίνηση, την αντίληψη και τον ύπνο. Προκαλεί αλλαγές στη μνήμη και στη συγκέντρωση, καθώς και άλλα συμπτώματα όπως οπτικές ψευδαισθήσεις ή δυσκολίες στο περπάτημα.
Η διάγνωση της νόσου μπορεί να προκαλέσει ανησυχία και φόβο, ωστόσο υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να βελτιώσουν όσο το δυνατόν την ποιότητα ζωής. Είναι σημαντική η τακτική παρακολούθηση του ασθενούς και η συνεχόμενη προσαρμογή της θεραπείας ανάλογα με την εξέλιξη για την διατήρηση της βέλτιστης κατάστασης του.
